- Je to nemoc, která se vyznačuje nedostatkem krevních destiček.
- Doštičky se podílejí na srážení krve, takže toto onemocnění vede ke krvácení do kůže a dalších orgánů.
- Příčinou je imunitní typ, protože orgány produkují protilátky proti krevním destičkám.
- Slezina rozpoznává samotné destičky jako cizí buňky a ničí je.
- Nazývá se také imunitní trombocytopenická purpura.
- ITP nelze zabránit.
Proč k tomu dochází?
- Idiopatická trombocytopenická purpura nastává, když určité buňky imunitního systému produkují protilátky proti krevním destičkám.
- Destičky pomáhají srážení krve tím, že se zhlukují a zasunou malé díry do poškozených cév.
- Protilátky jsou fixovány k destičkám a slezina ničí destičky, které nesou protilátky.
- Protilátky, které jsou vytvářeny proti krevním destičkám, jsou zejména imunoglobuliny typu G nebo IgG.
Příčiny trombocytopenické purpury PTI
- U dětí se objevuje po virové infekci.
- Akutní ITP je častější u dětí ve věku od dvou do devíti let a postihuje stejně obě pohlaví.
- U dospělých je to častěji chronické onemocnění a může se vyskytnout po virové infekci, s použitím určitých léků, během těhotenství nebo jako součást imunitní poruchy.
- Ovlivňuje ženy častěji než muži.
Klinika
- Pacienti s ITP mohou zůstat asymptomatičtí nebo mohou mít přetrvávající kožní krvácení (zejména v oblastech vystavených traumatu) ve formě malých červených skvrn (petechiální vyrážka).
- Časté jsou také krvácení ze sliznic (epistaxe nebo nosní krvácení, krvácení dásní, menorágie nebo těžké vaginální krvácení, ekchymóza).
- Vnitřní krvácení a hemartróza (kloubní krvácení) jsou vzácné.
- Sklon k modřinám.
Diagnóza
- Diagnóza je stanovena na základě klinické anamnézy, fyzického vyšetření a počtu krevních destiček.
- Kompletní krevní obraz ukazuje nízký počet krevních destiček.
- Krevní koagulační testy (TPT a PT) jsou normální.
- Doba krvácení je prodloužena.
- Protilátky spojené s destičkami mohou být detekovány.
- Biopsie nebo medulární aspirát se jeví jako normální nebo může vykazovat vyšší než normální počet buněk zvaných megakaryocyty, které jsou počáteční formou krevních destiček.
Léčba: kortizon
- U dětí nemoc často zmizí bez léčby, i když ji někteří potřebují.
- U dospělých začíná léčba kortizonem (obvykle prednison).
- Prednison lze použít po dobu 6 týdnů a dosahuje úspěšnosti až 80%
Splenektomie
- Jedná se o chirurgické odstranění sleziny.
- Je vyhrazena pro případy rezistentní na konzervativní terapii.
- Poskytuje úspěšnost 50% až 80%
- Velmi zřídka se to děje v dětství.
Další ošetření
- Pokud se onemocnění prednisonem nezlepší, může další léčba zahrnovat:
- Lék zvaný danazol (danokrinní) orální.
- Vysoké dávky injekcí intravenózního gamaglobulinu (imunitní faktor): Intravenózní gama globulin v dávkách 400 až 1 000 mg / kg / den byl úspěšně použit v případech refrakterního ITP.
- Nejčastěji se používají léky, které inhibují imunitní systém: vinkristin a vinblastin. Používají se, pokud nízký počet krevních destiček přetrvává navzdory léčbě kortikosteroidy nebo splenektomií.
- Filtrace protilátek z krevního řečiště.
- Anti-RhD terapie pro lidi s určitými typy krve.
- Další terapeutické možnosti: Danazol a kolchicin poskytly omezený úspěch u pacientů s ITP, stejně jako plazmaferéza.
- Léčba ITP monoklonálními protilátkami je v experimentální fázi.
.jpg)
