Schilderova choroba (roztroušená skleróza) - příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Schilderova choroba je známá také jako roztroušená skleróza - akutní forma roztroušené sklerózy. Je to jedno z velmi vzácných degenerativních onemocnění, které začíná v dětství. Je popsána jako myelinoklastická roztroušená skleróza. Je častější u chlapců než dívek, obvykle ve věku od 7 do 12 let. Zjistěte, jaké jsou příznaky Schilderovy choroby a jaká je prognóza.

Obsah:

1. Schilderova choroba - příčiny a příznaky
2. Schilderova choroba - diagnóza
3. Schilderova choroba nebo roztroušená skleróza?
4. Schilderova choroba - léčba
5. Schilderova choroba - prognóza

Schilderova nemoc byla poprvé popsána v roce 1912, ale kritéria diagnostiky této choroby byla popsána a schválena až v roce 1986. Schilderova choroba je považována za jednu z odrůd roztroušené sklerózy.

Má formu akutních nebo subakutních demyelinizačních poruch centrálního nervového systému. Ovlivňuje hlavně mladé pacienty.

Termíny difuzní skleróza mozku nebo difúzní roztroušená skleróza se také používají k popisu Schilderovy choroby.

Schilderova choroba - příčiny a příznaky

Přesné příčiny Schilderovy choroby nejsou známy. Onemocnění se často objevuje po infekčním onemocnění. Příznaky Schilderovy choroby jsou velmi nespecifické a snadno se podceňují. Obvykle se vyskytují:

• bolesti hlavy
• horečka
• pocit celkové únavy a nepohodlí

Tyto příznaky jsou spojeny s rozsáhlou demyelinizací, což je ztráta myelinového obalu kolem neuronů v mozku a míchě. Ztráta myelinu vede k významnému zpomalení přenosu neuronů.

Nyní se navrhuje, že za takový proces mohou být odpovědné L-formy bakterií, ale to vyžaduje další výzkum.

Jak se nemoc vyvíjí, proces demyelinizace pokrývá stále rozsáhlejší oblasti mozku, což přispívá k pohybovým poruchám, poruchám řeči, poruchám sluchu a poruchám zraku. Progrese onemocnění může ovlivnit srdeční frekvenci, krevní tlak a dýchání.

Toto onemocnění by nemělo být zaměňováno s Addison-Schilderovou chorobou, což je vzácný genetický stav spojený s poškozením biochemických drah v myelinu.

Schilderova choroba - diagnóza

Aby byla diagnostikována Schilderova choroba, musí pacient splňovat následující kritéria, známá jako Poserova kritéria:

1. Přítomnost klinických kritérií a atypických příznaků pro časný průběh roztroušené sklerózy.
2. Normální složení mozkomíšního moku nebo složení neobvyklé pro roztroušenou sklerózu.
3. Přítomnost jednoho nebo dvou symetrických plaků měřících nejméně 3 cm a pokrývajících centrální část mozkových hemisfér (což je znázorněno lékařským zobrazením).
4. Žádná virová nebo mykoplazmatická infekce.
5. Normální sérové ​​hladiny mastných kyselin s dlouhým řetězcem.
6. Normální funkce ledvin.

K dispozici je několik diagnostických nástrojů, které jsou široce dostupné k diagnostice Schilderovy choroby.

Počítačová tomografie může vizualizovat hypodenzní léze (označované také jako „hypodenzní léze“). Jedná se o patologické změny se sníženým faktorem útlumu záření.

Podobné efekty jsou získány při použití magnetické rezonance s kontrastem.

Lokalizace takových lézí je téměř vždy subkortikální a viditelná na sekvencích T1.

Metoda elektroencefalografie se při diagnostice Schilderovy choroby používá velmi zřídka. Používá se pouze při podezření na epileptické záchvaty nebo při jejich výskytu.

Schilderova choroba nebo roztroušená skleróza?

Existují určité podobnosti mezi Schilderovou chorobou a roztroušenou sklerózou. Za obou podmínek dochází ke ztrátě myelinového obalu kolem nervových buněk, což zhoršuje přenos elektrických impulsů z neuronu na neuron.

Příznaky obou nemocí jsou také podobné. Mezi ně patří mimo jiné zhoršení procesů paměti, řeči a pohybu. Proto musí být diagnostika Schilderovy choroby prováděna se zvláštní opatrností.

Schilderova choroba - léčba

Léčba Schilderovy choroby je symptomatická. Lékaři po stanovení diagnózy doporučují užívat léky ze skupiny kortikosteroidů. Podávání cyklofosfamidu poskytuje pozitivní výsledky.

Kromě toho se paralelně používá konzervativní léčba, strava a fyzioterapie.

Existují náznaky, že léčba Schilderovy choroby adrenokortikotropním hormonem (ACTH) je účinná. Kvůli neúnosným nákladům spojeným s tímto typem léčby však nevstoupila do klinické praxe navždy.

Účinnost intravenózního podávání imunoglobulinů, léčby interferony nebo výměny krevní plazmy dosud nebyla prokázána.

Schilderova choroba - prognóza

Prognóza průběhu Schilderovy choroby závisí na pacientově reakci na léčbu. Ve většině případů je po zahájení léčby pozorováno výrazné klinické zlepšení.

Existují však případy zhoršení zdraví, včetně zvýšeného tělesného a intelektuálního postižení. Jsou však vzácné.

Pacient musí být pod stálou lékařskou péčí. Mělo by být zajištěno odpovídající větrání dýchacího systému, výživa (často parenterální) a neustálé sledování hladin elektrolytů.

O autorovi

Anna Jarosz Novinářka, která se více než 40 let věnuje popularizaci zdravotní výchovy. Vítěz mnoha soutěží pro novináře zabývající se medicínou a zdravím. Dostala mimo jiné Cena Trust „Golden OTIS“ v kategorii „Média a zdraví“, St. Kamil udělil u příležitosti Světového dne nemocných dvakrát „křišťálové pero“ v národní soutěži pro novináře podporující zdraví a mnoho ocenění a vyznamenání v soutěžích o „Lékařského novináře roku“ pořádaného Polskou asociací novinářů pro zdraví.

Přečtěte si více článků od tohoto autora