Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD): příčiny, příznaky, léčba

Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) nebo spongiformní degenerace mozku je onemocnění, jehož výskyt není vysoký - postihuje 1 osobu z milionu ročně. Přesto je to děsivé, protože to vede k postupné degradaci mozku. Předpokládá se, že nemoc šílených krav způsobuje u lidí variantu Creutzfeldt-Jakobovy choroby (vCJD). Jaké jsou příčiny a příznaky Creutzfeldt-Jakobovy choroby? Je možné to vyléčit?

Obsah

1. Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) - co jsou to priony?
2. Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) - příčiny
3. Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) - jak se mohu nakazit?
4. Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) - příznaky
5. Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) - diagnóza
6. Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) - léčba
7. Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) - prognóza

Creutzfeldt-Jakobova choroba nebo spongiformní degenerace mozku nebo spongiformní encefalopatie je smrtelné neurodegenerativní onemocnění mozku. Jeho podstatou je degenerace šedé hmoty mozkové kůry, tj. Shluků nervových buněk. V něm se tvoří vakuoly, tj. Vezikulární částice naplněné infekčním proteinem (tzv. Priony). Vedou k atrofii nervové tkáně a poté k mozkové spongióze - mozek doslova začíná vypadat jako houba. Creutzfeldt-Jakobova choroba je nejčastější prionovou chorobou .¹

Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) - co jsou to priony?

Příčinou degradace mozkových buněk jsou priony (zkratka pro „infekční protein“), patogenní proteinové molekuly, které způsobují onemocnění nervového systému u zvířat i lidí.

Priony jsou běžné u lidí a zvířat - jsou součástí buněk imunitního systému a nervových buněk. Existují dvě formy prionů: normální (cPrP) a patogenní (scPrP). Oba mají shodné chemické složení, jediným rozdílem je prostorové uspořádání strukturních aminokyselin.

Normální forma je pro člověka bezpečná a patogenní forma ji transformuje do takových infekčních forem, že přichází do styku se zdravou bílkovinou. Poté strukturně změněné aminokyseliny na dominové bázi modifikují složení dalších zdravých proteinů.Tímto způsobem se mohou infekční priony replikovat a infikovat další buňky v těle.

Infekční priony mají také další vlastnost: tvoří nedílnou součást buněčné membrány a stávají se tak „neviditelnými“ pro buňky imunitního systému, což vysvětluje, proč imunitní systém infikovaného organismu neodpovídá obranně: jednoduše nerozlišuje mezi normálními prionovými proteiny a jejich patogenními formami.

Prionové nemoci zahrnují: ²

u lidí:

• Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD)
• kuru
• Gerstmann-Sträussler-Scheinkerova choroba (GSS)
• fatální familiární nespavost (FFI)

u zvířat:

• klusavka (nepoužívaný polský název: klusavka) u ovcí, koz a muflonů
• transmisní emoční encefalopatie (TME)
• Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE)
• chronické plýtvání nemocí

Varianta Creutzfeldt-Jakobova choroba (vCJD) je nové onemocnění skupiny prionových chorob způsobené přechodem faktoru bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) .² Můžete si ji nakazit konzumací masa z BSE nemocného skotu.

Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) - příčiny

Creutzfeldt-Jakobova choroba je rozdělena do 4 základních forem:

• sporadický
• rodina
• iatrogenní
• varianta onemocnění CJD

Nejčastější příčinou onemocnění jsou sporadické, náhodně se vyskytující genové mutace, v důsledku čehož se místo správně fungujících prionů v těle produkují patogenní. Tomu se říká sporadická, klasická forma onemocnění (sCJD), což je nejběžnější forma CJD (tvoří asi 90% všech případů CJD).

Creutzfeldt-Jakobova choroba může být také výsledkem spontánních geneticky podmíněných změn souvisejících s mutací genu PRNP kódujícího prionový protein PrP (fCJD je asi 5% případů).

Zbývající formy onemocnění jsou získávány, nejpravděpodobněji cestou výživy (nová varianta tohoto onemocnění - vCJD) nebo krevním řečištěm - mluvíme o iatrogenní formě - jCJD - způsobené lékařskými postupy.

Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) - jak se mohu nakazit?

K přenosu nemoci na člověka stačí fragment několika infekčních prionů se strukturou identickou s lidskou. K tomu může dojít například požitím, konzumací hovězího masa kontaminovaného nervovou tkání zvířat infikovaných patogenním prionem. Maso je obvykle infikováno při zabíjení krav, proto se nejčastěji jedná o hovězí maso.

Zdrojem infekce může být také mechanicky oddělené hovězí maso kontaminované kontaminovanými mozkovými nebo míchovými tkáněmi, které lze poté nalézt například v uzeninách nebo knedlících. Stojí za to vědět, že různé druhy drobů, jako jsou hamburgery, klobásy, housky, paštiky, jsou mnohem nebezpečnější než čisté hovězí maso. Také hovězí želatina může být nebezpečná.

Můžete bez obav pít mléko krav. Dosavadní studie ukazují, že prionům se „nelíbí“ mléko. Mléčné výrobky, jako jsou kefíry, sýry atd., Jsou podobně bezpečné.

Můžete také bez strachu jíst vepřové maso. Prasata nemají prionová onemocnění. Stejně jako drůbež.

Cestou infekce mohou být také tělní tekutiny infikované osoby, například během poranění, a také výsledek infekce spojené s lékařskými činnostmi (transplantace, transfuze, léčba růstovým hormonem získaným z lidské hypofýzy).

PŘEČTĚTE SI TAKÉ:

• ENCEPHALOPATHIES - příčiny, typy a příznaky
• Alexanderova choroba: příčiny, příznaky, léčba
  
• Hallervorden-Spatzova choroba je degenerace nervového systému
• Huntingtonova chorea - onemocnění postihující nervový systém

Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) - příznaky

Asi 30 procent pacienti mají heraldické příznaky. Bohužel nejsou konkrétní, protože zahrnují změny nálady, nechutenství a související ztrátu hmotnosti, úzkost, poruchy spánku a kognitivní dysfunkce.

Skutečné příznaky onemocnění závisí na velikosti defektu mozkové tkáně. Zpočátku se objevují

• poruchy vnímání, rovnováhy a motorické koordinace
• třes těla
• nejprve paréza končetin, poté horní končetiny, což vede k psychomotorickému poškození

Podle Světové zdravotnické organizace je však nejdůležitějším diagnostickým kritériem nezbytným pro diagnostiku Creutzfeldt-Jakobovy choroby rychle postupující demence. Vyskytuje se během několika týdnů nebo měsíců od prvních příznaků a nevyhnutelně vede ke kómatu a poté ke smrti.

Je třeba poznamenat, že v průběhu Creutzfeldt-Jakobovy choroby mohou nastat psychopatologické příznaky, které lze bez pečlivé diagnostiky snadno zaměnit s entitami psychiatrických onemocnění. To je výsledek výzkumu amerických vědců, jejichž výsledky výzkumu byly publikovány v časopise „The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences“. V analýze 126 případů sCJD byly psychiatrické příznaky zjištěny ve formě:

• Deprese
• úzkost
• psychóza
• poruchy chování
• poruchy spánku

na 80 procent pacientů v prvních 100 dnech onemocnění a u 26%. mezi nimi to byly počáteční příznaky.

Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) - diagnóza

K potvrzení diagnózy musíte získat elektroencefalografický záznam (EEG). Nezbytné jsou také zobrazovací testy, např. Počítačová tomografie, která odhalí vlastnosti mozkové atrofie.

Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) - léčba

Distribuce mozku je nevratný proces. Neexistuje ani léčba k odstranění patogenních prionů z těla, a tím zastavení progrese onemocnění.

Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) - prognóza

Ve většině případů se spongiformní degenerace mozku vyvíjí náhle a rychle - pouze 5 procent. přežije více než 2 roky.

Zdroj:

1. Sikorska B., Creutzfeldt-Jakobova choroba a její varianty, „Wiadomości Neurologiczne“ 2011, 11 (1), s. 29-37

2. James W. Ironside, Varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby: Současný stav poznání, „Neurologické zprávy“ 2011, 11 (1), str. 44-48

Doporučený článek: