Pagetova choroba je onemocnění kostí, při kterém je narušen proces tvorby kostní tkáně. V důsledku toho kosti zeslábnou, a proto jsou velmi náchylné k deformacím a zlomeninám. Jaké jsou příčiny a příznaky Pagetovy choroby kostí? Jaká je léčba?
Pagetova choroba je onemocnění kostí, při kterém je narušena funkce osteoklastů a osteoblastů - dvou buněk, které tvoří kost -. Osteoklasty jsou osteoklasty, které rozkládají starou kostní tkáň. Poté se na jeho místě vytvoří nová kostní tkáň, kterou produkují buňky tvořící kosti - osteoblasty. Rovnováha mezi aktivitou těchto dvou buněk je nezbytná pro udržení správné struktury kostí.
U Pagetovy choroby jsou osteoklasty nadměrně aktivní, a proto je kost příliš poškozena. V důsledku toho se za účelem kompenzace výsledných ztrát zvyšuje aktivita osteoklastů a nadměrná rekonstrukce kostí. Pak se však vytvoří kosti s chaotickou strukturou, mnohem slabší, a tedy - velmi náchylné k zlomeninám a deformacím (tzv. Pagetovy kosti).
Léze mohou být lokalizovány na jakékoli kosti, ale nejběžnější kosti jsou v pánvi, páteři, lebce a stehenních kostech. Navíc nezakrývají celou kost a celou kostru, ale obvykle pouze její část.
Pagetova choroba kostí - příčiny a rizikové faktory
Příčiny Pagetovy choroby nejsou zcela známy. Má to být:
- geneticky podmíněné - existují rodiny, ve kterých byla nemoc zděděna autozomálně dominantním způsobem; Byly identifikovány nejméně 4 genové mutace predisponující k rozvoji tohoto onemocnění;
- způsobené viry;
Věk je nejdůležitějším rizikovým faktorem - čím později se stane, tím větší je pravděpodobnost výskytu nemoci. Výzkum ukazuje, že u lidí starších než 85 let je výskyt onemocnění téměř 5krát vyšší než ve skupině osob mladších 60 let. Druhým rizikovým faktorem je pohlaví - muži trpí častěji. Kromě toho je známo, že Pagetova choroba kostí je zvláště běžná v zemích severní Evropy.
Pagetova choroba kostí - příznaky
- bolest v postižené kosti;
- oteplování postižené oblasti (protože v postižené oblasti je zvýšen průtok krve);
Téměř 70 procent. V případech je onemocnění asymptomatické, což ztěžuje stanovení správné diagnózy
- kostní deformity, jako je zesílení kostí lebky;
- zlomeniny kostí, nejčastěji v dlouhých kostech (obvykle stehenní kosti, holenní kosti, pažní kosti, radiální, loketní). Tyto zlomeniny mohou být asymptomatické;
- bolesti kloubů související s jejich degenerací (bolest obvykle postihuje klouby sousedící s postiženými kostmi);
Pokud je postižena lebeční kost, tzv syndrom kradení zevní krkavice. Poté se objeví bolesti hlavy, poruchy zraku a poruchy sluchu. V extrémních případech může dojít k ischemické cévní mozkové příhodě.
Pagetova choroba kostí - komplikace
Pagetova choroba je vážný stav, který může vést k hluchotě (v důsledku poškození sluchového nervu), sekundární hyperparatyreóze, a dokonce i kostním nádorům (např. Osteosarkom), nebo srdeční selhání nebo cévní mozková příhoda (obvykle u pacientů s již existujícím srdečním onemocněním nebo aterosklerózou). koronární cévy). Někteří pacienti mohou bojovat s ledvinovými kameny.
Pagetova choroba kostí - diagnóza
Pokud existuje podezření na Pagetovu chorobu, provede se rentgenový snímek dlouhých kostí, kloubů, páteře a lebky.Kromě toho je užitečná kostní scintigrafie a krevní testy (bylo zjištěno zvýšení sérové alkalické fosfatázy, enzymu produkovaného osteoblasty).
Pokud jsou výsledky testu neprůkazné, může se váš lékař rozhodnout provést kostní biopsii pro histopatologické vyšetření.
Stojí za to vědět, že lymfom a primární rakovina kostí mohou mít podobný průběh jako Pagetova choroba. Lékař by navíc měl vyloučit nádorové metastázy.
Pagetova choroba kostí - léčba
Při léčbě Pagetovy nemoci se bisfosfonáty používají ke snížení nadměrné aktivity buněk osteoklastů, a tím - prevenci dalšího vývoje onemocnění.
Současně by měl pacient doplňovat vápník a vitamin D. Kromě toho se podávají léky proti bolesti.
V některých případech může být nutný chirurgický zákrok - je-li postižená kost zlomena (pak je nutné ji chirurgicky zafixovat) nebo pokud léčba degenerace kloubu nepřináší očekávaný účinek (poté jsou vyměněny klouby - kyčelní nebo kolenní klouby).
Osoba potýkající se s Pagetovou chorobou je obvykle v péči několika lékařů - endokrinologa, revmatologa, ortopeda, neurologa a otolaryngologa.
Přečtěte si také: BONE PAIN - příčiny. Co může znamenat bolest kostí? Osteopenie je onemocnění kostí. Příčiny, příznaky a léčba osteoporózy Osteoporóza - jak udržovat silné kosti k prevenci osteoporózy?
