Goodpastureův syndrom - příčiny, příznaky a léčba

Goodpastureův syndrom nebo plicně-renální syndrom je vzácné autoimunitní onemocnění, které postihuje ledviny a plíce. Goodpastureův syndrom může být život ohrožující, protože může velmi rychle, i během několika dní, vést k selhání dýchání a / nebo ledvin. Jaké jsou příčiny a příznaky Goodpastureova syndromu? Jaká je léčba?

Goodpastureův syndrom nebo plicně-renální syndrom patří do skupiny onemocnění známých jako systémová vaskulitida. V průběhu Goodpastureova syndromu se zanícuje bazální membrána glomerulárních cév a alveol, což má za následek krvácení do alveol a rychle postupující glomerulonefritidu. Toto onemocnění je život ohrožující, protože velmi rychle, i během několika dní, může vést k selhání dýchání a / nebo selhání ledvin.

Goodpastureův syndrom je vzácný (výskyt v Evropě - asi 1/1 milionu obyvatel / rok), nejčastěji u lidí ve věku 20 až 30 let a u lidí ve věku 50-65 let. Toto onemocnění je častěji diagnostikováno u mužů než u žen.

Goodpastureův syndrom (plicně-renální syndrom) - příčiny a rizikové faktory

Goodpastureův syndrom je autoimunitní onemocnění. U tohoto typu onemocnění imunitní systém rozpoznává vlastní buňky těla jako cizí a vytváří proti nim protilátky, které na ně útočí a způsobují jejich zánět a ničení. V průběhu Goodpastureova syndromu se vytvářejí protilátky (anti-GBM) proti bazální membráně glomerulárních cév a alveol. Protilátkové poškození krevních cév glomerulů vede k glomerulonefritidě, která může vést k chronickému selhání ledvin. Poškození krevních cév alveolů zase vede ke krvácení.

Mezi rizikové faktory patří expozice uhlovodíkům a tabákovému kouři, vdechování kokainu a infekce.

Goodpastureův syndrom (syndrom plicních ledvin) - příznaky

Příznaky postižení plic nemocí:

• dušnost - zpočátku může být vyvolána cvičením a poté v klidu paroxysmální
• suchý kašel
• hemoptýza
• někdy cyanóza

Příznaky postižení ledvin onemocněním:

• hematurie
• problémy s močením (např. oligurie)
• otoky po celém těle
• hypertenze
• bolest v bederní oblasti

Kromě toho, obecně, obvykle příznaky podobné chřipce, vč. únava, horečka, bolest svalů a kloubů, nechutenství.

Goodpastureův syndrom (plicně-renální syndrom) - diagnostika

K detekci protilátek proti GBM se provádějí krevní testy. V případě Goodpastureova syndromu se také mimo jiné zvýšené hladiny kreatininu a močoviny v krvi, což naznačuje poškození ledvin.

Je také nutné otestovat moč, která mimo jiné ukazuje přítomnost bílkovin nebo červených krvinek.

Lékař také testuje dýchací systém. Během vyšetření stetoskopem můžete slyšet praskání a někdy dokonce bronchiální šelest. Na druhé straně rentgen hrudníku vykazuje nerovnoměrné stíny, které naznačují zánětlivé změny.

V některých případech může být nezbytná biopsie ledvin nebo plic.

Goodpastureův syndrom (plicně-renální syndrom) - léčba

Pacientům jsou podávány glukokortikosteroidy a cyklofosfamid. Kromě toho se provádí plazmaferéza - postup, který čistí krev od nežádoucích prvků - v tomto případě anti-GBM protilátky.

U některých pacientů začíná ledvina správně fungovat, obvykle v prvních týdnech léčby. Avšak 40-50 procent. i přes léčbu ledvina neobnovuje své funkce. Poté je nutná substituční léčba ledvin ve formě hemodialýzy. Po několika měsících se stav pacienta může zlepšit a hemodlióza nemusí být nutná. Zkušenosti lékařů však ukazují, že obnovení funkce ledvin v pozdější době je vzácné. Pokud ledvina nezačne správně fungovat během prvních týdnů léčby a pacient potřebuje renální substituční terapii, obvykle to znamená, že selhání ledvin je nevratné.

Můžete však zabránit progresi nebo dokonce rozvoji selhání ledvin. Stačí diagnostikovat onemocnění co nejdříve a nasadit vhodnou léčbu.