Histiocytóza je skupina vzácně diagnostikovaných onemocnění hematopoetického systému, která jsou klasifikována jako onemocnění na hranici neoplastické a autoimunitní agrese. Nemoci v této skupině nejčastěji postihují děti od 1 do 6 let, i když se mohou vyskytnout i u dospělých. Jaké jsou příčiny a příznaky histiocytózy? Jaká je léčba tohoto typu onemocnění?
Histiocytóza je skupina hematologických (hematopoetických) onemocnění, jejichž podstatou je proliferace (nekontrolovaný růst) histiocytů - buněk imunitního systému, které se poté hromadí v tkáních a orgánech a postupně vedou k jejich poškození a selhání.
Histiocytóza se vyskytuje pod mnoha jmény, včetně Hand-Schüller-Christianovy choroby, multifokálního eosinofilního granulomu, idiopatické chronické žloutenky, LCH a Abta-Letter-Siwegotovy choroby.
V současné době existuje lokalizovaná forma onemocnění zahrnující (kosti / kosti, kůže a / nebo lymfatické uzliny) a diseminovaná forma s postižením více orgánů, ale obě jsou diagnostikovány velmi zřídka (2 případy na milion). Histiocytóza nejčastěji postihuje děti od 1 do 6 let.
Poslechněte si, jaké jsou příčiny a příznaky histiocytózy. Toto je materiál z cyklu LISTENING GOOD. Podcasty s tipy.Chcete-li zobrazit toto video, povolte JavaScript a zvažte upgrade na webový prohlížeč, který podporuje video HTML5
Podle klasifikace Světové zdravotnické organizace (WHO) existují 3 třídy hyperplázie histiocytů:
1. Langerhansova buněčná histiocytóza (LCH):
- eosinofilní granulom
- Hand-Schuller-křesťanská nemoc
- Abt-Leterer-Grayova choroba
2. Hemofagocyticko-lymfohistiocytické syndromy:
- Rosai-Dorfmanova choroba - sinio histiocytóza s masivní lymfadenopatií
- lymfohistiocytóza s hemofagocytózou
3. Akutní monocytární leukémie:
- maligní histiocytóza
- histiocytární lymfom
Histiocytóza: příčiny
Příčiny onemocnění nejsou známy, ale někteří vědci spekulují, že hyperplazie histiocytů je způsobena nadměrnou imunitní stimulací, která vede k akumulaci patologicky změněných histiocytů v různých orgánech.
V poslední době se stále více pozornosti věnuje možnému genetickému základu histiocytózy.
Histiocytóza: příznaky
Histiocytóza se nejčastěji vyskytuje u:
- horečka
- vyrážka
- bolesti kostí
- uzliny na pokožce hlavy
- zírající oční bulva
- zvětšené lymfatické uzliny
- zvětšená játra
- zvětšená slezina
Mezi příznaky, které mohou naznačovat histiocytózu, patří také bolestivost dásní, uvolnění zubů a jejich předčasná ztráta, u nejmladších měkké vyboulení kostí lebeční klenby a dlouhotrvající kolébkový uzávěr.
U některých pacientů je pozorován zpomalený růst a pohlavní dospívání, stejně jako kompresní zlomeniny obratlů v důsledku lézí v kostech páteře.
Histiocytóza: léčba
Léčba histiocytózy závisí na formě onemocnění. Jediné zaostření lze odstranit (vyléčit). Systémová chemoterapie je indikována v případě multisystémového onemocnění a pokud nelze jednotlivé ložiska nemoci vyléčit jinými metodami.
V tomto případě léčba obvykle zahrnuje cytotoxické léky v kombinaci se systémovými steroidy.
