Získaná hemofilie je závažná porucha krvácení, která se vyskytuje nejen u mužů, ale také u žen. Příznaky této získané poruchy krvácení se často objevují náhle, mohou být turbulentní a mohou být život ohrožující. Jaké jsou příčiny a příznaky získané hemofilie? Jaká je léčba?
Získaná hemofilie - AH je závažná porucha krvácení, která postihuje muže i ženy. Hemofilie je nejčastěji diagnostikována u starších lidí ve věku 60–80 let. Toto onemocnění je detekováno u 1 - 1,5 lidí na 1 milion běžné populace.
Získaná hemofilie - příčiny
Získanou hemofilii způsobují autoprotilátky - známé jako cirkulující antikoagulancia nebo inhibitory FP. VIII. - které zhoršují funkci koagulačního faktoru VIII. U získané hemofilie, na rozdíl od vrozené hemofilie, tělo produkuje tento faktor správně.
Není známo, proč se tyto protilátky objevují, ale mohou k tomu přispět určitá onemocnění - nejčastěji rakovina nebo autoimunitní onemocnění, jako je revmatoidní artritida a systémový lupus. Ohrožení jsou také pacienti, kteří často dostávají krevní produkty.
Získaná hemofilie je také vzácnou komplikací porodu a šestinedělí.
Získaná hemofilie - příznaky
- extravazace krve pod kůží, obvykle rozsáhlá, spontánní a traumatická
- masivní krvácení ze sliznic (např. z močových a pohlavních cest)
- masivní krvácení z ran po operaci a extrakci zubů
- rozsáhlé a bolestivé intramuskulární krvácení, které může vést k poškození
Prvním příznakem získané hemofilie je často masivní krvácení
Na rozdíl od klasické hemofilie je v průběhu získané hemofilie velmi vzácně pozorováno spontánní krvácení do kloubů. U AHA převládá krvácení do měkkých tkání. Intrakraniální krvácení je nejnebezpečnější, protože ho obvykle nelze zastavit.
Získaná hemofilie - diagnóza
Při podezření na získanou hemofilii se provádějí krevní testy. Koagulační faktor VIII je snížen a bylo zjištěno, že autoprotilátky zhoršují funkci koagulačního faktoru VIII. Kromě toho existuje prodloužený post-aktivovaný parciální tromboplastinový čas (APTT). Protrombinový čas a čas krvácení jsou zase normální.
Získaná hemofilie - léčba
Cílem léčby pacientů se získanou hemofilií je zastavit krvácení a eliminovat autoprotilátky.
U získané hemofilie se na rozdíl od vrozené hemofilie nepodávají koncentráty faktoru VIII, protože to zvyšuje produkci protilátek a může zhoršit stav pacienta a krvácení. K zastavení krvácení se používá rekombinantní faktor VIII nebo koncentrát aktivovaných faktorů komplexu protrombin.
K odstranění autoprotilátek v krvi se používají imunosupresiva - nejčastěji prednison a cyklofosfamid.
Získaná hemofilie - prognóza
Úmrtnost související přímo nebo nepřímo s krvácivými komplikacemi dosahuje 10–22%.
z ran
- po chirurgických operacích a postupech extrakce zubů a -
rozsáhlé a bolestivé intramuskulární hematomy. Přečtěte si také: Hemofilie - rehabilitace. Cvičení pro pacienty s hemofilií Hemofilie a ošetření zubů Hemofilie - komplikace hemofilie
