Gigantismus je vzácné onemocnění charakterizované abnormálně vysokým vzrůstem. Jeho první příznaky se mohou objevit již v dětství nebo v raném dospívání, kdy kosti ještě nerostly společně a růstové chrupavky byly osifikovány. Nejvyšší muž v historii, který trpěl gigantismem, byl vysoký 272 cm.
Gigantismus, tj. Nadměrný růst kostry a tělesné hmoty, se nejčastěji dělí na gigantismus hypofýzy a eunuchoidní gigantismus. První je nejčastěji způsobena poruchami hypofýzy souvisejícími s vylučováním příliš velkého množství růstového hormonu. To je obvykle způsobeno adenomem hypofýzy, benigním nádorem, který komprimuje okolní nervy a narušuje fungování této důležité žlázy. Nadprodukce růstového hormonu u dětí způsobuje gigantismus a akromegalii u dospělých (vyskytuje se nejčastěji mezi 30-45 lety). V obou případech dochází nejen k nadměrnému růstu, ale toto onemocnění ovlivňuje také růst měkkých tkání, což způsobuje zvětšení rukou, nohou a dolní čelisti. Je také doprovázen dalšími příznaky, včetně:
- ztráta bočního zorného pole
- hypertenze
- svalová slabost
- cukrovka
- bolesti kloubů a páteře.
Kromě gigantismu hypofýzy existuje také eunuchoidní gigantismus způsobený nedostatkem pohlavních hormonů. Způsobuje opožděnou osifikaci kostí a opožděné sexuální zrání, což na jedné straně způsobuje nadměrný růst a na druhé straně způsobuje viditelné poruchy sexuálního zrání (např. Žádné vlasy na intimních místech, žádné mutace u chlapců nebo menstruace u dívek).
Přečtěte si také: Klinefelterův syndrom: příčiny, příznaky a léčba Testikulární feminizační syndrom: příčiny, příznaky, léčba Vrozená hyperplazie nadledvin: příčiny, příznaky, léčbaGigantismus: správná diagnóza
Všechny rušivé příznaky, naznačující gigantismus, by měly být konzultovány s lékařem. To je důležité, protože včasná léčba obvykle poskytuje lepší prognózu. Lékař navíc musí potvrdit, že pacient netrpí jinými chorobami, které se také projevují přerůstáním. Potřebujete, mimo jiné vyloučit Carneyho syndrom (vzácné onemocnění, při kterém se vyvíjí několik druhů rakoviny současně), McCune-Albrightův syndrom (genetické onemocnění, při kterém je jedním z příznaků nadměrná sekrece růstového hormonu) nebo mnohočetná adenomatóza typu 1 (genetické onemocnění, při kterém může to být mimo jiné nádor přední hypofýzy).
Základní testy v případě podezření na gigantismus jsou počítačová tomografie nebo magnetická rezonance, které poskytnou 100% odpověď na otázku, zda se jedná o nádor hypofýzy. Kromě toho musíte provést hormonální testy, včetně stanovení hladin prolaktinu, hladin růstového hormonu, hormonů nadledvin, pohlavních hormonů. Pouze výsledky těchto studií poskytnou ucelený obraz o tom, zda pacient trpí gigantismem, jaký typ a jak pokročilá je nemoc.
Gigantismus: Léčba
V případě gigantismu hypofýzy spočívá léčba hlavně ve snaze odstranit nádor, který je hlavní příčinou nemoci. Pokud není možné jej úplně odstranit nebo existují kontraindikace chirurgického zákroku, použije se léčba somatostatinem, který inhibuje sekreci růstového hormonu. V případě eunuchoidního gigantismu léčba spočívá v doplnění nedostatků pohlavních hormonů. Lékař zvolí vhodnou dávku a případně ji upraví na základě výsledků kontrolních testů.
Stojí za to vědětGigantismus: Známé případy
Nejslavnějším případem pacienta trpícího gigantismem byl Robert Wadlow. Narodil se v roce 1918 ve Spojených státech. Narodil se jako hezký novorozenec, vážící téměř 4 kg, ale už o rok a půl později dosáhl hmotnosti 30 kg. Každý rok rostl a rostl - ve věku 12 let byl již 210 cm vysoký. Po mnoha lékařských konzultacích a testech se ukázalo, že měl nádor hypofýzy, ale jeho rodiče se rozhodli nepodstoupit operaci. Na počátku 20. století to bylo spojeno s rizikem četných komplikací a dokonce i život ohrožujících. Bohužel vysoký růst Roberta Wadlowa a růst tkáňové hmoty (měl velké ruce a nohy) způsobily mnoho zdravotních onemocnění a v důsledku toho vedly k jeho smrti. Ve speciálně navržených botách si otřel kotník a nakazil se. Když zemřel, bylo mu pouhých 22 let a byl vysoký 272 cm. V současné době je nejvyšším žijícím mužem na světě Sultan Kösen z Turecka. Je vysoký 251 cm a podobně jako Robert Wadlow mu byl diagnostikován nádor hypofýzy. Naštěstí Kösen před několika lety podstoupil novou léčbu sekretagogem růstového hormonu a nakonec přestal růst.
Doporučený článek:
Hormonální poruchy - příznaky a typy. Léčba hormonálních poruch