Gastrinom: příčiny, příznaky, léčba

Gastrinom je neuroendokrinní nádor. Nejčastěji se nachází v duodenu nebo v hlavě pankreatu. Způsobuje skupinu charakteristických příznaků známých jako Zollinger-Ellisonův syndrom. Co jsou neuroendokrinní nádory? Jak gastrinom způsobuje příznaky? Existuje léčba?

Gastrinom je jedním ze vzácných nádorů. Výskyt je 1: 1 000 000 / rok. Je to o něco častější u mužů a průměrný věk, ve kterém se příznaky objevují, je 43 let. Obvykle se jedná o malý nádor nepřesahující 1 cm. Více než polovina je multifokálních. V ⅔ případech je maligní a může vést k časným metastázám, nejčastěji do lymfatických uzlin, jater, sleziny, mediastina a kostí. Typickými místy jsou duodenum nebo pankreas (80%), další vzácnější místa zahrnují žaludek, játra a dokonce i vaječníky.

Gastrinom: příčiny

Gastrinom se vyskytuje jako sporadické nádory v přibližně 65 procentech případů. V ostatních případech jsou jednou ze složek syndromu MEN1. MEN1 nebo mnohočetné novotvary endokrinního systému typu 1. Jde o dědičné onemocnění způsobené mutací genu MEN 1. Kromě neuroendokrinního nádoru pankreatu je charakterizováno koexistencí nádorů přední hypofýzy a primární hyperparatyreózou.

Gastrinom: příznaky

Produkce gastrinu nádorem vede k nadměrné stimulaci parietálních buněk k produkci kyseliny chlorovodíkové. Ne všichni pacienti mají dostatečnou produkci hormonů, aby způsobili příznaky, což může výrazně oddálit diagnózu onemocnění.

Asi u 50 procent pacientů se Zollinger-Ellisonův syndrom vyvine kvůli nadbytku gastrinu. Primárním příznakem jsou opakující se peptické vředy, které jsou často na neobvyklém místě a nereagují na standardní terapii. Existuje průjem, často mastný průjem. Mezi další rysy naznačující Zollinger-Ellisonův syndrom patří závažná ezofagitida, koexistence isletomu pankreatu, nádor hypofýzy nebo hyperparatyreóza.Protože nádor v některých případech produkuje ACTH, můžeme pozorovat příznaky Cushingova syndromu.

Přečtěte si také: Rakovina pankreatu - genetická predispozice k onemocnění Rakovina pankreatu - prognóza. Šance pacientů na rakovinu pankreatu na přežití DIÉTA s Pankreatickou rakovinou - co můžete jíst? Doporučené a nedoporučené produkty

Gastrinom: diagnóza

• Laboratorní testy

a. vysoká koncentrace gastrinu
b. pokud výsledek vyvolává pochybnosti, tzv test na sekretin nebo test stimulace gastrinu
c. hodnocení bazální žaludeční sekrece (BAO)> 15 mmol / l
d. mohou existovat abnormality typické pro jiné neoplazmy u syndromu MEN1 (např. hyperkalcémie)

• Endoskopie

přerůstání záhybů žaludeční sliznice (> 90%), vředy v horní části gastrointestinálního traktu (~ 75% v duodenální baňce)

• Zobrazovací studie

- receptorová scintigrafie a endosonografie (citlivost 80%)
- ultrazvuk
- CT (počítačová tomografie)
- MR (magnetická rezonance)
- selektivní arteriografie (citlivost u sporadických nádorů ~ 50%)

Gastrinom: diferenciální diagnostika

Je třeba vzít v úvahu stavy se zvýšenou hladinou gastrinu:

• perniciózní anémie a proliferace G-buněk v pre-antrální části žaludku (např. při atrofické gastritidě, při infekci H. pylori a v podmínkách po gastrektomii se zachováním pre-antra).

Gastrinom: léčba

Léčba má dva hlavní cíle:

1. Symptomatická léčba gastrointestinálních ulcerací na základě použití inhibitorů protonové pumpy ve zvýšených dávkách: např. Omeprazol 60–120 mg / den, lansoprazol 75 mg / den

2. Kauzální léčba spočívající v resekci nádoru. Pokud nebyl nádor lokalizován pomocí zobrazovacích testů, provede se laparotomie s pečlivou kontrolou břišní dutiny. V pokročilých případech se používá paliativní chemoterapie.

Gastrinom: prognóza

Po odstranění nádoru zůstává přibližně 50 procent pacientů po mnoho let zdravé. Pětiletého přežití dosahuje 90 procent pacientů a v 60 procentech případů přežívá 15 let.

Stojí za to vědět

Neuroendokrinní nádory (NET)

jsou atypické novotvary, které pocházejí z endokrinních buněk (buněk endokrinního systému) vyskytujících se v lidském těle. Vyznačují se schopností produkovat biogenní hormony nebo aminy.
Podle svého názvu gastrinom vylučuje gastrin, ale může také produkovat ACTH.

Co je to gastrin a ACTH?

Gastrin je hormon, který ovlivňuje správnou funkci trávicího systému. Fyziologicky produkovaný G buňkami umístěnými v pylorické části žaludku a v počáteční části dvanáctníku. Ovlivňuje produkci kyseliny chlorovodíkové a správný stav žaludeční sliznice.

ACTH, tj. Adrenokortikotropní hormon (kortikotropin) řádně vylučovaný hypofýzou, který ovlivněním kůry nadledvin zvyšuje sekreci kortizolu a slabě působících androgenů.

Doporučený článek:

Bolest slinivky břišní - co to může znamenat? Příčiny bolesti pankreatu