- Vývoj amyotropní laterální sklerózy směřuje k progresivnímu zhoršování.
- K smrti obvykle dochází dva nebo tři roky po stanovení diagnózy.
- Smrt je obvykle způsobena zejména respiračními problémy: respirační selhání nebo aspirační pneumonie.
- V každém případě žije asi 10% více než 10 let.
- Použití asistované respirační ventilace výrazně zlepšuje přežití.
Prognóza
- Pro lepší prognózu je důležité:
- Pokrývejte nutriční potřeby.
- Zajistěte dostatečnou respirační péči.
- Léčte infekce pohodlně.
- Pokud jsou tato pravidla splněna, lidé postižení ALS mohou přežít a podílet se na smysluplném životě po celá léta.
- V některých případech může dojít k remisi symptomů nebo ke stagnaci v průběhu, ale není to obvyklé.
- Jediným faktorem souvisejícím s přežitím je věk nástupu: starší, kratší doba přežití.
Léčba
- Nové terapeutické návrhy získávají vyšší míru přežití.
- Dnes existuje pouze jedna léčba, která je zaměřena na příčiny onemocnění zvané Rilutek® (Riluzole).
- Je to blokační činidlo glutamátu a je prvním lékem, který prokázal svůj blahodárný účinek tím, že zmírnil progresi nemoci, nikoli nápadným, ale významným způsobem.
- Rozhodnutí o registraci bylo uděleno Evropskou komisí v červnu 1996 a jeho indikace je: „prodloužit životnost nebo čas do zavedení mechanické ventilace u pacientů s amyotropní laterální sklerózou, kteří se nenacházejí v posledních stádiích choroby.“
- Nezabrání progresi, takže pozornost, kterou tito lidé dostávají, zůstává při léčbě nemoci životně důležitá.
Bojujte s příznaky ALS
- Postižení lidé mají k dispozici řadu léků na potlačení symptomů, které doprovázejí nemoc, jako jsou křeče, spasticita, poruchy spánku atd.
- Domácí mechanická ventilace (VMD): nejčastější příčinou úmrtí je respirační selhání způsobené dysfunkcí dýchacích svalů. Známky a příznaky respiračního selhání se obvykle objevují měsíce nebo roky po počátečních příznacích slabosti. Vzhledem k rychlému vývoji nemoci je obtížné učinit rozhodnutí podstoupit mechanickou ventilaci doma. Tato ventilační podpora se provádí pomocí zařízení (stále dokonalejší, lépe zvládnutelná atd.). Jedním aspektem, ve kterém existuje úplná shoda, je schopnost prodloužit životnost neinvazivního mechanického větrání.
- Pacienti mohou mít také problémy vyplývající ze špatného odtoku sekrecí, a proto jsou metody asistovaného kašle a odtoku sekrece velmi účinné.
- Tracheotomie by měla být zvolena, když:
- Existují důležité problémy při čištění sekretů.
- Neefektivní kašel
- Výsledky nejsou s VMD uspokojivé.
Neurotropní faktory
- Jsou to nezbytné proteiny pro vývoj, udržování a zrání neuronů.
- Tato činidla by zpozdila rychlost ztráty neuronů v modelech spontánní degenerace motorických neuronů.
- Studují se různé faktory a jejich působení na nemoc: BDNF, GDNF atd.
