Faktory srážení jsou primárně bílkoviny, které jsou zodpovědné za schopnost srážení krve. Je jich tucet a jejich společná akce zajišťuje udržení plazmatické hemostázy. Za normálních okolností faktory srážení krve zabraňují úniku krve z cév, ale pokud dojde k narušení jejich množství, mohou se u pacientů objevit různé příznaky - včetně krvácení.
Obsah
- Faktory srážlivosti: typy
- Faktory srážení: produkce v těle
- Koagulační faktory: indikace pro vyšetření
- Nemoci související s faktory srážlivosti
- Koagulační faktory: aplikace v medicíně
Faktory srážení jsou proteiny produkované v játrech, které vytvářejí trvalou sraženinu a zabraňují odtoku krve z poškozené cévy.
Lidské tělo má řadu různých mechanismů k udržení své integrity. Jedním z nich je hemostáza, což je proces, který zabraňuje úniku krve ze stěn cév. Obecně existují tři typy hemostázy:
- cévní
- talíř
- plazma
Jejich existence je podmíněna přítomností faktorů srážení plazmy v krvi.
Nejdůležitější objevy o koagulačních faktorech a přímo souvisejících koagulačních kaskádách se odehrály v 19. a 20. století. Tehdy byly objeveny další faktory srážlivosti a vědci byli zároveň schopni objevovat, jak přesně proces srážení krve funguje.
V průběhu práce byly pohledy na průběh hemostázy v plazmě mnohokrát změněny, ale nakonec bylo možné nejen porozumět mechanismům, na kterých se podílejí faktory srážlivosti, ale také se dozvědět o jejich různých typech a onemocněních, v nichž hraje roli narušení počtu jednotlivých faktorů srážlivosti.
Faktory srážlivosti: typy
Skupina faktorů ovlivňujících srážení někdy zahrnuje různá množství látek: někteří autoři klasifikují více jako faktory srážlivosti a jiní méně sloučenin. Nejoblíbenější je klasifikace plazmatických koagulačních faktorů, která je odlišuje 12 z nich a jsou to:
- faktor I: fibrinogen (přeměněn na fibrin, který je základem konečné sraženiny)
- faktor II: protrombin (zodpovědný - po přeměně na trombin - za přeměnu fibrinogenu na fibrin)
- faktor III: tkáňový tromboplastin (tkáňový faktor)
- faktor IV: ionty vápníku
- faktor V: proaccelerin
- faktor VII (proconvertin)
- faktor VIII: antihemofilní faktor (antihemofilní faktor A)
- faktor IX: vánoční faktor (antihemofilní faktor B)
- faktor X: Stuartův faktor
- faktor XI: antihemofilní faktor C.
- faktor XII: Hagemanův faktor (kontaktní faktor)
- faktor XIII: faktor stabilizující fibrin
V širších pojmech než ty, které jsou uvedeny výše, zahrnuje skupina koagulačních faktorů mnoho dalších látek, mezi nimiž stojí za zmínku von Willebrandův faktor, prekalikreiny a proteiny C a S.
Po analýze tohoto seznamu vás možná překvapí, že chybí faktor s číslem VI. To není chyba - v minulosti se rozlišoval šestý koagulační faktor, i když v následujících letech nebylo možné konečně potvrdit jeho existenci. Výsledkem bylo, že byl odstraněn z původního seznamu, ke kterému byl poté přidán faktor XIII.
Klasifikace koagulačních faktorů zahrnuje nejen přiřazení konkrétních čísel, ale také rozdělení na labilní a stabilní koagulační faktory.
Labilní koagulační faktory - mezi něž patří mimo jiné Faktory V a VIII, které se vyznačují největší labilitou - jsou takové sloučeniny, které se mohou poměrně rychle rozložit (k tomu může dojít například ve vzorku krve odebraném pacientovi).
Stabilní faktory srážlivosti jsou naopak faktory, které se vyznačují mnohem pomalejším spontánním rozpadem.
Ještě další rozdělení faktorů srážení je založeno na tom, jaký mechanismus srážení látky aktivují. Existují dva tzv koagulační dráhy: vnitřní a vnější cesty.
Vnitřní koagulační cesta je iniciována aktivitou faktoru XII, zatímco faktory VII, III a IV jsou nejprve spojeny se zahájením vnější cesty.
Nakonec obě cesty vedou k aktivaci společné cesty, jejímž účinkem je přeměna fibrinogenu na fibrin, a tak se nakonec vytvoří sraženina. Celý mechanismus, kterým dochází ke srážení krve, je znám jako srážení kaskády.
Faktory srážení: produkce v těle
Produkce faktorů srážení probíhá primárně v játrech. Syntéza (alespoň některých) těchto látek - i když v mnohem menší míře - probíhá také v jiných částech těla, jako jsou například megakaryocyty (prekurzory destiček) nebo endoteliální buňky.
Faktory srážení jsou obecně syntetizovány v játrech v závislosti na aktuálních potřebách těla, existují však určité podmínky, které mohou ovlivnit procesy jejich produkce. S takovou situací se lze setkat i u těhotných žen - během těhotenství jsou faktory srážlivosti syntetizovány ve zvýšeném množství, takže v požehnaném stavu existuje zvýšené riziko různých tromboembolických příhod.
Při diskusi o rozdělení faktorů srážení krve byl dosud vynechán jeden důležitý aspekt - rozdíl mezi faktory srážlivosti závislými na vitaminu K a těmi, které jsou na tomto vitaminu nezávislé.
První z těchto případů znamená, že vitamin K je nezbytný pro syntézu příslušných koagulačních faktorů.Jedná se o faktory: II, VII, IX a X. Vědět o tom je důležité nejen proto, že vám dává povědomí o problémech, ke kterým může nedostatek vitaminu K vést.
Důvodem je to, že při léčbě se využívá povědomí o tom - když pacient potřebuje snížit srážlivost krve (jako je tomu například u pacientů s fibrilací síní), mohou mu být podána antikoagulancia, jejichž účinek může spočívat v antagonismu k na vitamin K.
Díky použití těchto přípravků lze snížit množství koagulačních faktorů závislých na vitaminu K, a tedy očekávané snížení srážení krve - příklady tohoto typu léků jsou warfarin a acenokumarol.
Koagulační faktory: indikace pro vyšetření
Testy, které nepřímo informují o aktivitě faktorů srážení v těle, se objednávají pacientům relativně často. Mluvíme zde o takových testech, jako je měření APTT (které umožňuje posoudit fungování dráhy vnitřní koagulace), PT (což umožňuje zkontrolovat funkci vnější dráhy koagulace) nebo INR.
Nalezení abnormalit v jednotlivých testech vás může vést, ve kterých faktorech srážlivosti můžete mít nedostatek. Například vysoké hodnoty INR naznačují, že jedinec může mít snížené množství srážecích faktorů závislých na vitaminu K.
V zásadě je to pouze tehdy, když pacienti vykazují v těchto testech odchylky a pokud jsou doprovázeni některými klinickými příznaky (jako je například velmi vysoká tendence k tvorbě modřin nebo časté krvácení z různých oblastí, např. Z nosu). přímé hodnocení jednotlivých faktorů srážení.
V takových situacích je možné studovat jednotlivé specifické faktory srážlivosti - vědět, který faktor souvisí s poruchou, je velmi důležitý, protože existují různé entity onemocnění, u nichž dochází k poruchám ohledně počtu samostatných faktorů ovlivňujících koagulační proces.
Nemoci související s faktory srážlivosti
Nemoci, které jsou pravděpodobně nejvíce spojeny s poruchami krvácení, jsou hemofilie. Rozlišuje se mezi hemofilií A (kde se nedostatek týká faktoru VIII), hemofilií B (kde je sníženo množství faktoru IX) a hemofilií C (kde porucha souvisí s faktorem XI).
Častější onemocnění, které však slyšíte méně než u hemofiliků, je entita spojená s nedostatkem jiného srážecího faktoru - von Willebrandovy choroby. Mezi další entity, které se objevují v důsledku nedostatku faktorů srážlivosti, patří vrozená afibrinogenemie a vrozený nedostatek faktoru VII.
Již bylo zmíněno, že nejvíce srážecích faktorů produkuje játra. V situaci, kdy - z různých důvodů - dochází k dysfunkci tohoto orgánu, mohou se projevovat různými způsoby, jedním z nich je narušení produkce faktorů srážení.
Z tohoto důvodu jsou u pacientů s podezřením na jaterní dysfunkci někdy uspořádány faktory srážlivosti syntetizované v játrech - a konkrétněji testy hodnotící jejich fungování, tj. APTT a PT.
Koagulační faktory: aplikace v medicíně
Existují situace, ve kterých může být nedostatek faktorů srážlivosti dokonce život ohrožující, například u pacientů se syndromem diseminované intravaskulární koagulace (DIC).
V takové situaci - za účelem záchrany života pacienta - mu mohou být podány přípravky s koagulačním faktorem. V případě DIC se obvykle podávají koagulační faktory závislé na vitaminu K, které lze rovněž použít u pacientů se závažným onemocněním jater nebo u pacientů, u kterých se při předávkování perorálními antikoagulancii vyvinulo významné riziko život ohrožujícího krvácení.
V případě jiných dříve zmíněných entit - jako např. Hemofilie A nebo hemofilie B - se pacientům v případě potřeby podávají přípravky specifických faktorů srážlivosti, jejichž nedostatek byl u nich zjištěn.
Prameny:
1. B. Sokołowska, Repertoár o fyziologii hemostázy, Acta Haematologica Polonica 2010, 41, č. 2, s. 245-252
2. J. Czajkowska-Teliga, Poruchy koagulace v perinatálním období, Perinatologie, neonatologie a gynekologie, svazek 2, číslo 3, 208-211, 2009
3. H. Krauss, P. Sosnowski (eds)., Základy fyziologie člověka, Wyd. Vědecká univerzita v Poznani, 2009, Poznaň, s. 258-274
Doporučený článek:
Poruchy srážení krve - příčiny, příznaky a léčba O autorovi
