Vzácná rakovina je skupina onemocnění, která postihuje méně než 6 ze 100 000 lidí. pacientů. Existuje také koncept novotvarů, které jsou zvláště vzácné, pokud je jejich výskyt menší než jeden ze 100 000 pacientů. K definici pojmu vzácný novotvar se rovněž používají další kritéria, jako je věk a pohlaví. Proto tato skupina zahrnuje také novotvary, které se v daném věku nebo pohlaví vyskytují zřídka. Jaký je výskyt vzácných druhů rakoviny v Polsku a jaká je jejich léčba?
Obsah:
- Vzácné novotvary - statistiky
- Vzácné novotvary v Polsku
- Vzácné novotvary - specializovaná léčba
- Vzácné novotvary - neuroendokrinní nádory
- Vzácné novotvary - lymfomy
- Vzácné novotvary - sarkomy
Vzácné novotvary jsou skupinou 190 typů rakoviny. Sto z nich jsou sarkomy měkkých tkání, kostí a vnitřností. Dalšími diagnózami jsou neuroendokrinní nádory, jakož i specifické typy novotvarů CNS, novotvary genitálií, novotvary kůže, novotvary hlavy a krku, stejně jako novotvary gastrointestinální a endokrinní.
Vzácné novotvary - statistiky
Vzácné novotvary, jak název napovídá, nejsou příliš časté, a proto byl přístup k podrobným údajům o nich donedávna velmi obtížný.
Projekt RARECARE, financovaný Evropskou unií a sdružující lékaře z celé Evropy, byl založen za účelem vypracování statistik o incidenci, prognóze a míře vyléčení a k posouzení rozsahu problému vzácných rakovin v Evropě. Na základě údajů shromážděných v rámci tohoto projektu bylo odhadnuto, že vzácné druhy rakoviny tvoří 22% všechny případy maligních novotvarů.
To znamená přibližně 541 000 nových diagnóz ročně a 4 300 000 pacientů žijících s diagnózou vzácné rakoviny. 30 procent mezi nimi jsou lidé trpící rakovinou, zvláště vzácní. Studie zahrnovaly také pacienty z Polska.
Při zohlednění 190 vzácných druhů rakoviny se v Polsku každý rok očekává přibližně 41 000 nových případů, což odpovídá 22 procentům. celkem maligní novotvary. Rovněž bylo posouzeno, že prognóza pacientů se vzácnými novotvary je horší než u pacientů trpících novotvary, které se v populaci vyskytují častěji.
Pětiletá míra přežití u pacientů se vzácnými druhy rakoviny byla 48%, zatímco u pacientů s běžnou formou rakoviny dosáhla 65%.
Vzácné novotvary v Polsku
V populaci každé země lze považovat různé druhy rakoviny za vzácné. Výzkum z projektu RARECARE ukazuje, že v evropské populaci existují 3 typy rakoviny považované za vzácné, zatímco v Polsku patří mezi nejčastější druhy rakoviny.
Tato skupina zahrnovala spinocelulární karcinom hrtanu, spinocelulární karcinom děložního čípku a adenokarcinom vaječníků. V případě rakoviny hrtanu je to hlavně kvůli vyššímu procentu kuřáků tabáku než v Evropě.
V případě rakoviny děložního čípku a vaječníků je stále problémem malé procento žen podstupujících preventivní prohlídky. Vyšší prevalence rakoviny děložního čípku je také způsobena nižším procentem pacientů očkovaných proti HPV.
Vzácné novotvary - specializovaná léčba
Vzácné novotvary představují velkou výzvu pro lékaře i pacienty. V případě lékařů je vzhledem ke vzácnosti těchto onemocnění obtížné získat zkušenosti s léčbou a diagnostikou těchto druhů rakoviny.
Diagnóza vzácné rakoviny je proto často opožděná, existuje také obrovský problém s dostupností doporučené léčby a nedostatečným přístupem k informacím jak pro lékaře, tak pro pacienty.
O pacienta s podezřením na vzácný novotvar by mělo pečovat vysoce specializované centrum se zkušenostmi s léčbou a diagnostikou.
Za tímto účelem byla založena iniciativa ERN-EURACAN, která sdružuje onkologická centra specializovaná na léčbu vzácných druhů rakoviny, díky níž je možné online konzultovat případ pacienta se zkušenými odborníky z celé Evropy a odkázat je na příslušné centrum specializované na léčbu dané rakoviny.
Stojí za to vědětVzácné novotvary jsou nemoci s velmi nespecifickými příznaky, které se mohou podobat jiným, častějším onemocněním, a proto představují pro lékaře velkou výzvu.
Při léčbě vzácných druhů rakoviny je důležitá péče specialistů se zkušenostmi s diagnostikou a léčbou pacientů s takovými druhy rakoviny. Neocenitelným prvkem profylaxe je také povědomí pacienta o rušivých příznacích a hlášení co nejdříve lékaři, pokud se takové příznaky objeví.
Vzácné novotvary - neuroendokrinní nádory
Neuroendokrinní nádory jsou různorodá skupina nádorů, které pocházejí z buněk schopných produkovat peptidové hormony a biogenní aminy (např. Adrenalin).
Takové nádory se mohou šířit po celém těle, ale nejčastěji se vyskytují v gastrointestinálním traktu.
Neuroendokrinní nádory nedávají charakteristické příznaky a často dokonce napodobují příznaky jiných onemocnění. Příznaky způsobené neuroendokrinními nádory závisí na tom, kde se nádor nachází a jaký hormon nebo jiná biologicky aktivní látka tento nádor produkuje.
Nejčastěji se jedná o náhlé pocení, náhlé zarudnutí obličeje, pocení, průjem, dušnost nebo rychlý srdeční rytmus, nesouvisející s emocemi nebo cvičením.
Neuroendokrinní nádory proto mohou napodobovat astma, syndrom dráždivého tračníku, menopauzu nebo duševní poruchy.
Diagnostika neuroendokrinních nádorů je pro lékaře velkou výzvou, ale jakmile jsou diagnostikováni, lze je úspěšně léčit. Základem léčby je chirurgický zákrok k odstranění nádoru a alternativně se také používá farmakologická léčba, při níž se pacientovi podávají analogy somatostatinu.
Vzácné novotvary - lymfomy
Lymfomy jsou rakoviny, které pocházejí z buněk lymfatického systému. Všechny lymfomy jsou zhoubné novotvary, existují však lymfomy s větší či menší malignitou. Lymfomy obvykle postihují dospívající a mladé dospělé.
Charakteristickými příznaky jsou zvětšené lymfatické uzliny, játra a slezina. Existují také noční pocení, horečka nesouvisející s infekcí, úbytek hmotnosti a bolesti břicha spojené se zvětšenou játrou.
Diagnóza je stanovena na základě histopatologického vyšetření odebrané lymfatické uzliny. Léčba spočívá v chemoterapii a radiační terapii.
Prognóza lymfomu závisí na typu lymfomu. Hodgkinův lymfom, tj. Hodgkinův lymfom, je rakovina s dobrou prognózou, lymfomy B- a T-buněk mají horší prognózu, a to na úrovni 40–50%. uzdravení.
Vzácné novotvary - sarkomy
Sarkomy jsou různorodá skupina rakovin. Jsou to vzácné nádory pouze u dospělých, vždy jsou maligní. Sarkomy rostou jako povrchový nádor na povrchu těla, který se vyznačuje rychlým, agresivním růstem a infiltrací okolní tkáně, což způsobuje bolest, tlak, tíhu, otoky a potíže s pohybem postižené končetiny.
Diagnostika je založena na histopatologickém vyšetření vzorku nádoru a léčba je založena na chirurgickém odstranění nádoru spolu s okrajem zdravé tkáně.
Prognóza závisí na umístění nádoru, stadiu onemocnění a na tom, zda byl nádor zcela odstraněn.
Celkově je však prognóza dobrá, současná léčba vykazuje dobré výsledky a často se zcela zotavuje.
Přečtěte si také:
- Rakovina: prevence, diagnostika a léčba rakoviny
- Klasifikace nádorů
- Příčiny rakoviny nebo odkud pochází rakovina?
Přečtěte si další texty tohoto autora
