Kryoglobulinémie: příčiny, příznaky, léčba

Kryoglobulinemie je stav, při kterém je v krvi velké množství abnormálního proteinu zvaného kryoglobulin. Jaké jsou příčiny a příznaky kryoglobulemie? Jak se léčí toto systémové onemocnění?

Kryoglobulinémie (lat. kryoglobulinémie) se mohou objevit spontánně, zejména u žen středního věku, nejčastěji však doprovázejí mnoho chronických onemocnění a mohou se projevit jako četné orgánové komplikace.

Kryoglobuliny jsou protilátky, které se u zdravých lidí mohou vyskytovat v malém množství, a příznaky onemocnění se obvykle objeví, když jejich koncentrace přesáhne asi 100 mg / litr. U mírné kryoglobulinémie se protilátky vysráží při teplotách pod 4 ° C. Čím vyšší je koncentrace kryoglobulinů, tím vyšší je teplota srážení. Proces je plně reverzibilní; vysrážené proteiny se rozpouštějí v krvi, když teplota dosáhne hodnoty vyšší než 37 ° C.

Klasifikace kryoglobulinémie

Klasifikace kryoglobulinemie vyvinutá Bruetem v roce 1974 je stále platná. Je založen na složení kryoglobulinů nacházejících se v krvi. Proto můžeme rozlišovat:

• Typ I - monoklonální kryoglobulinémie, ve které jsou hlavně IgM imunoglobuliny. Je přiřazen různým typům proliferativních onemocnění, jako je mnohočetný myelom, Waldenströmova makroglobulinemie, chronická lymfocytární leukémie a non-Hodgkinův lymfom.
• Typ II - smíšená monoklonální-polyklonální kryoglobulinémie, charakterizovaná přítomností revmatoidního faktoru (jedná se o protein, který je v krvi přítomen v mnoha případech jako marker autoimunitních onemocnění). Je doprovázena lymfoproliferativními chorobami, autoimunitními chorobami a především infekcí HCV.
• Typ III - smíšená polyklonální kryoglobulinémie, při které je detekováno několik tříd imunoglobulinů a stejně jako u typu II revmatoidní faktor. Je nejčastěji spojován s virovými infekcemi, jako je HCV, HBV, CMV, EBV, as autoimunitními chorobami, jako je systémový lupus erythematodes nebo revmatoidní artritida.

Kryoglobulinemii lze také klasifikovat podle klinické klasifikace, která rozlišuje mezi:

• Esenciální kryoglobulinémie, tzv. Idiopatická, která není spojena s jinými nemocemi;
• Sekundární kryoglobulinémie, která je spojena s různými chorobnými stavy, například autoimunitními, infekčními, lymfoproliferativními chorobami. Kryoglobulinemie se může také objevit v průběhu určitých onemocnění jater.

Patofyziologie kryoglobulinémie

Mechanismy vzniku kryoglobulinémie nebyly dosud plně pochopeny. Je známo, že teplotní výkyvy jsou doprovázeny změnami ve struktuře imunoglobulinů, což má za následek změnu jejich rozpustnosti. Srážkové imunokomplexy se obtížně odstraňují z oběhu, hromadí se ve tkáních a cévách a mohou způsobit onemocnění, jako je chronická vaskulitida nebo glomerulonefritida.

Kromě toho srážení kryoglobulinů vede k trombóze a zablokování malých cév, což vede k ischemii a nekróze periferních částí končetin nebo akutnímu selhání ledvin. Samotná přítomnost velkého množství kryoglobulinů vede ke zvýšení viskozity krve, což předurčuje vaskulární komplikace.

Příznaky kryoglobulinémie

Kryoglobulinémie se může projevovat různými způsoby a do značné míry závisí na jejím typu.

Pro kryoglobulinemii je charakteristická takzvaná Meltzerova triáda, která se skládá z vaskulární purpury, celkové slabosti a bolesti kloubů.

První typ úzce souvisí s ředěním krve a trombózou, takže příznaky budou zahrnovat takové stavy, jako jsou:

• akrocyanóza (neustálé, bezbolestné zarudnutí prstů)
• arteriální trombóza
• Raynaudův syndrom
• hemoragická diatéza
• čistá cyanóza
• nekróza podkožní tkáně

Vzhledem k tomu, že kryoglobulinémie typu II a III mají mnoho společných rysů, jsou příznaky velmi podobné. Některé z chorobových syndromů, které zde lze nalézt, zahrnují: postižení kloubů s bolestivostí, únavou, bolestmi svalů, renální manifestací onemocnění imunitního komplexu a periferní neuropatií. Kromě toho mohou existovat kožní léze lokalizované hlavně na dolních končetinách, jako jsou erytematózní skvrny, hemoragické papuly nebo dokonce ulcerace. Může se zde také objevit dysfunkce jater nebo ledvin.

Diagnostika kryoglobulinémie

Kryoglobuliny jsou detekovány při podrobné analýze krevního vzorku pomocí různých imunotestů. Vysoký titr revmatoidního faktoru se vyskytuje u druhého a třetího typu kryoglobulinémie. Kryoglobulinemie se také vyznačuje snížením koncentrace složky C4 komplementu.

Kryoglobulinémie: léčba

Někdy je kryoglobulinémie asymptomatická a léčba není nutná. V ostatních případech podpůrná léčba spočívá v vyhýbání se nízkým teplotám a v chladném období s vhodným oblečením, které chrání hlavně distální části končetin.

V případě infekce HCV by měla být zahájena antivirová léčba, která zahrnuje hlavně interferon a ribavirin. Imunosupresivní léčba je založena mimo jiné na užívání interferonu, cyklosporinu, cytotoxických léků, glukokortikosteroidů, kolchicinu, monoklonálních protilátek a intravenózního podávání imunoglobulinů.

Jedinou metodou, která může významně snížit koncentraci kryoglobulinů v krvi, je plazmaferéza. Pokud existuje systémový zánětlivý proces, jsou předepsány nesteroidní protizánětlivé léky, glukokortikosteroidy a kolchicin.